Les cas héréditaires ou non de cette maladie, qui s’attaque irrémédiablement au système nerveux, seraient tous deux provoqués par le recyclage défaillant de certaines cellules du cerveau et de la moelle épinière.
L’étude publiée le 21 août par la revue Nature démontre que l’incapacité des cellules nerveuses à se réparer ou à s’entretenir correctement est à l’origine de la dénégérescence observée chez les patients. La défaillance du système de recyclage des cellules serait provoquée par le mauvais fonctionnement de l’ubiquiline 2, une substance qui aide à restaurer les cellules endommagées. La mutation de cette protéine provoque donc une diminution de l’élimination des protéines, détaille l’étude. Or, les maladies neurodégénératives comme la SLA, l’Alzheimer ou le Parkinson sont caractérisées par une accumulation anormale de protéines.
La sclérose latérale amyotrophique s’explique en trois temps. La sclérose fait référence au durcissement des régions affectées par la maladie, dans ce cas-ci, les muscles. Par latérale, on décrit la région touchée, soit la moelle épinière, d’où émane l’influx nerveux. Le terme amyotrophique signifie finalement «muscle sans nourriture», ce qui fait référence à l’atrophie des muscles à cause de la dégénérescence des neurones-moteur, responsables de l’influx nerveux.
Pistes de recherche
D’autres pistes de recherche sont en évolution près de nous. Des chercheurs du Centre de recherche du Centre hospitalier de l’Université de Montréal ont analysé les mutations possibles des 29 gènes impliqués dans le développement des cellules nerveuses, lors d’une étude publiée en janvier 2011.
Sur le campus, l’équipe du chercheur Jean-Pierre Julien, titulaire de la Chaire de recherche du Canada sur les mécanismes en neurodégénérescence, se penche sur le potentiel accélérateur de la mauvaise synthèse des protéines chromogranine A et B, qui jouent un rôle dans la communication entre les cellules des neurones et les autres.
