Vos fils d’actualité Facebook et Instagram débordent de Ice Bucket Challenge. Que vous soyez tannés ou non d’en entendre parler, ce défi, des plus originaux, vise à aider une bonne cause : la recherche sur la sclérose latérale amyotrophique (SLA) aussi appelée maladie de Lou Gehrig.

Catherine Gilbert

La SLA est une maladie neurodégénérative des motoneurones, responsables du mouvement des muscles, chez l’adulte. La perte de ses neurones provoque une paralysie progressive de l’ensemble de la musculature squelettique des membres, du tronc et de l’extrémité céphalique dont l’issue est fatale. Cette maladie peut frapper n’importe qui, et cela sans égard à l’âge. La SLA tue normalement dans les deux à cinq ans suivant le diagnostic. Les premiers symptômes varient d’une personne à l’autre. Selon la Société canadienne de la SLA, la personne ressentira généralement une faiblesse musculaire, de la fatigue, un amaigrissement, de la raideur musculaire, une perte de tonicité, des crampes, des secousses musculaires, de l’hyperréflexie et de l’hyporéflexie. Plus la maladie évoluera et plus le malade sera privé de ces capacités. Il perdra de la mobilité, ses capacités respiratoires diminueront, il aura de la difficulté à se nourrir et à s’exprimer. Malheureusement, même si la recherche avance à grands pas, il reste encore beaucoup de points à élucider avant de pouvoir bien comprendre comment fonctionne cette maladie.

La recherche sur la SLA à l’Université Laval

Jean-Pierre Julien, professeur de l’Université Laval et directeur en neuroscience à l’Institut universitaire en santé mentale de Québec, et François Gros-Louis, professeur de l’Université Laval, chercheur au Laboratoire d’Organogénèse Expérimentale (LOEX) et ancien stagiaire postdoctoral du Dr Julien, ont consacré leur vie à la maladie de Lou Gehrig. Pour le Dr Julien, le Ice Bucket Challenge est un phénomène dont le succès était tout à fait imprévisible et qui a permis de sensibiliser les gens à cette terrible maladie. « Il ne fait aucun doute que les dons aux organismes comme la Société SLA Québec, son homologue au Canada, ou ALS Association (É.U.) auront un impact important pour les patients et pour la recherche. On peut s’attendre à ce que ces organismes augmentent le nombre d’octrois et les budgets de recherche pour de nouveaux projets au cours des prochaines années. Des projets de plus grande envergure seront également concevables », explique le Dr Julien. Le Dr Gros-Louis ajoute que l’argent amassé servira aussi à fournir aux patients divers équipements de soins spécialisés non couverts par les services gouvernementaux.

De plus, le Dr Julien ajoute qu’il est difficile de concevoir un traitement pour cette maladie puisque les connaissances sur les mécanismes et les cibles thérapeutiques ne sont pas assez développées. Une quinzaine de gènes sont connus et pourraient causer la SLA. Par contre, les chercheurs ignorent s’il existe des voies toxiques communes, s’il s’agit de la même maladie ou si un traitement pour une cause génétique serait applicable pour une autre cause. « Or, même en connaissant la cause génétique initiale de la maladie, il est encore souvent très difficile de comprendre comment la protéine ainsi mutée induit la dégénérescence des neurones moteurs. Un des obstacles majeurs à la compréhension du développement de la SLA est l’accessibilité des tissus neuronaux. Contrairement à d’autres maladies dont les cellules sont faciles à extraire du patient, comme les maladies de peau ou des os, et pour lesquelles de nombreux modèles humains ont été développés in vitro, les cellules neurales (neurones, astrocytes, microglies, oligodendrocytes, etc.) ne sont pas accessibles », explique le Dr Gros-Louis.

L’équipe du Dr Julien continue de faire avancer la recherche : « Nous avons développé des anticorps qui ciblent spécifiquement la toxicité de certaines protéines impliquées dans la maladie. Ces anticorps sont efficaces lorsque testés chez des modèles de souris de la SLA; ils agissent en bloquant la propagation de la maladie. Des travaux sont en cours pour humaniser ces anticorps afin d’éventuellement tester l’approche chez des patients. Nous travaillerons aussi sur d’autres approches basées sur les effets anti-inflammatoires d’extraits d’une plante médicinale et de composés semi-synthétiques dérivés. D’ailleurs, des essais cliniques sur des patients atteints de la SLA sont prévus au courant de la prochaine année ».

Du côté du Dr Gros-Louis, au cours des dernières années, ils ont généré une collection d’anticorps monoclonaux reconnaissant spécifiquement la forme mal repliée de la protéine SOD1. Selon lui, le développement d’une immunothérapie efficace et sans danger pour le patient pourrait donc devenir une approche envisageable pour le traitement de la SLA. L’autre aspect que son équipe essaie de développer est l’identification de marqueurs biologiques permettant de diagnostiquer de façon précoce la maladie. Pour se faire, ils ont développé un modèle de peau artificielle unique, directement issue de patients. Ce nouveau modèle leur permettra de mieux comprendre cette relation intéressante entre les changements de la peau et la SLA et il aidera peut-être à trouver de nouvelles pistes thérapeutiques pour le traitement de cette maladie encore incurable.

Selon la Société de la sclérose latérale amyotrophique du Québec (SLA Québec), le défi lui a permis de récolter plus de 1 170 000 $. Alors, prêtez-vous au jeu si vous êtes game, sinon chaque don compte. Après tout c’est pour une bonne cause !

 

Quelques chiffres (référence : Société canadienne de la SLA)

  • Entre 2500 et 3000 Canadiens âgés de plus de 18 ans vivent actuellement avec la SLA
  • Le taux de mortalité associé à la SLA est estimé à 2 sur 100 000 personnes chaque année
  • 80 % des personnes atteintes de la SLA décèdent de la maladie dans les cinq ans suivant le diagnostic ; 10 % peuvent espérer vivre 10 ans ou plus
  • Dans au moins 90 % des cas, la SLA frappe des personnes qui ne possèdent aucun antécédent familial de la maladie